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Malattie e disordini neurochirurgici

 

Tumori intracranici

Pinealomi

 

 

 

 

 

Sono tumori che originano dalle cellule parenchimali della ghiandola pineale o epifisi.
Questi tumori sono classicamente di due tipi: pineoblastomi e pineocitomi che differiscono per la diversità istologica, il grado di differenziazione ed il grado di malignità. I pineoblastomi sono tumori meno differenziati, con marcata invasività locale e con frequenta disseminazione metastatica per via liquorale. I pineocitomi hanno invece una struttura simile a quella della ghiandola pineale normale. 

Sono molto rari. Costituiscono il secondo maggior gruppo di tumori della regione pineale dopo i tumori delle cellule germinali. In questa regione si trovano altre localizzazioni tumorali quali astrocitomi, ependimomi, meningiomi, metastasi. 

I sintomi sono spesso dovuti all'ostruzione del flusso liquorale che causa una aumento della pressione intracranica secondaria ad idrocefalo. Questo si manifesta con cefalea, vomito, letargia ed alterato stato mentale. Il coinvolgimento locale provoca alterazioni della motilità oculare. La più comune delle quali è la sindrome di Parinaud caratterizzata da impossibilità di rivolgere lo sguardo verso l'alto, diplopia e nistagmo. L'invasione del talamo e delle zone limitrofe può causare disturbi sensitivi e motori. L'interessamento dell'ipotalamo può causare disturbi della termoregolazione, dell'idratazione, dell'alimentazione e dello stato di vigilanza. Possono essere presenti anche disturbi endocrini (pubertà precoce). 

Le indagini neuroradiologiche sono usate per stabilire la presenza di una massa nella regione pineale. La Risonanza Magnetica è superiore alla Tomografia Computerizzata per la sua migliore risoluzione che permette di meglio visualizzare le strutture anatomiche in dettaglio. 

Fino a qualche decennio fa la terapia prevalente consisteva nell'irradiazione della lesione dopo aver realizzato una derivazione ventricolo-peritoneale per risolvere lo stato idrocefalico. La sopravvivenza cinque anni era di poco superiore al 60%. Attualmente il trattamento dei tumori della regione pineale deve portare all'asportazione radicale, dove possibile, al controllo dell'idrocefalo associato, identificazione istologica dei tumori non resecabili (biopsia steretassica) e trattamento adiuvante con chemio e radioterapia. Quest'ultima dovrebbe avvalersi della radiochirurgia con tecnica stereotassica.
Alcuni dei tumori della regione pineale sono radiosensibili. La risposta alla radioterapia avviene nel volgere di qualche mese. 

Nelle forme a lento sviluppo si possono ottenere sopravvivenze di lunga durata. 

 

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