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Malattie e disordini neurochirurgici

 

Tumori intracranici

Neurinomi

 

 

 

 

 

Sono tumori che origina dalle cellule di Schwann, cellule che formano una guaina protettiva attorno alle fibre nervose.
Pur potendo interessare tutti i nervi intracranici, prevalentemente vengono riscontrati nell'ottavo nervo cranico (composta dal nervo acustico e da quello vestibolare), detto comunemente neurinoma dell'acustico anche se l'origine del tumore è propriamente dalle cellule di Schwann del nervo vestibolare. È localizzato nell'angolo fra il cervelletto ed il ponte, nella fossa cranica posteriore. Questo tumore di solito cresce molto lentamente. 

Tipicamente si presenta negli adulti, nell'età media. Le femmine sono due volte più colpite che i maschi. Il neurinoma dell'acustico rappresenta meno del 7,5% di tutti i tumori encefalici primitivi. L'incidenza annuale è di 0,78-1,15 casi ogni 100.000 persone. I tumori bilaterali sono rari e tendono ad essere famigliari, sono quasi sempre associati alla neurofibromatosi di tipo 2. La forma maligna di questo tumore è estremamente rara. 

I sintomi sono determinati dalla progressiva compressione sull'ottavo nervo cranico. Si assiste quindi ad un progressivo calo dell'udito, ronzio all'orecchio, vertigini. Queste ultime, non sempre presenti, sono difficilmente riconosciute dal paziente. I neurinomi scoperti tardivamente e che per questo hanno raggiunto notevoli dimensioni si possono associare: dolori ed ipoestesie di tipo trigeminale, difficoltà alla deglutizione, deficit dei movimenti oculari, disturbi del gusto, difficoltà nella deambulazione. Obiettivamente si può rilevare l'assenza del riflesso corneale omolateralmente.
La perdita dell'udito si riscontra nel 98% dei casi, tinnitus nel 70%, disequilibrio nel 67%, cefalea nel 32%, intorpidimento facciale nel 29%, ipostenia dei muscoli facciali nel 10%, diplopia 10%, nausea/vomito 9%, cambiamenti del gusto 6%. 

La diagnosi di certezza viene facilitata dall'uso della Risonanza Magnetica, anche dopo infusione di mezzo di contrasto. L'esame TC encefalico, con risoluzione per osso, è invece utile per valutare morfologia e dimensioni del canale uditivo interno, sede di partenza del tumore, nonché per programmare la chirurgia.
La funzionalità dell’orecchio deve essere sempre valutata con esame audiometrico. L'ipoacusia solitamente coinvolge i toni alti. Utili anche i potenziali evocati del tronco encefalico, spesso usati anche intaoperatoriamente. 

L'opzione principale è chirurgica. Attualmente, grazie alle tecniche microchirurgiche, è possibile puntare sia alla rimozione totale del tumore, sia alla preservazione del nervo facciale ed eventualmente alla conservazione dell'udito residuo. Il tinnitus può comunque permanere indefinitivamente o, comunque, a lungo. Le vertigini ed i disturbi dell'equilibrio possono peggiorare transitoriamente dopo l'intervento. La paralisi del facciale, generalmente transitoria, è assai frequente e dipende dalle dimensioni del neurinoma. Le complicazioni gravi dovute all'intervento chirurgico sono complessivamente rare, inferiori al 3%.
Alcuni neurinomi dell'acustico crescono molto lentamente e quindi vi può essere anche l’opzione di non intervenire chirurgicamente. Questa scelta è riservata a chi ha un tumore piccolo ed agli anziani con rilevanti complicazioni mediche. In questi casi è necessario programmare periodici controlli con Risonanza Magnetica per seguire nel tempo l'evolutività del neurinoma. 

Tranne che nelle rarissime forme maligne e in quelli associati alla naurofibromatosi, la sopravvivenza è sostanzialmente sovrapponibile alla popolazione generale. 

 

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